共识制订背景和流程

• 共识发起与团队组建
  • 共识工作组：由多专业组成多维度识别问题
  • 撰写组：青年专家，负责梳理问题、检索文献等
  • 专家组：资深专家，审阅证据、讨论投票审定
  • 秘书组：研究助手，负责联络协调等
• 需求评估与草案形成
  • 评估短板、缺口和需求差异
  • 确定章节内容，形成框架草案
  • 明确适用场景和目标人群
• 文献检索
  • 依据PICO原则制订策略
  • 检索中文和英文数据库
• 证据评价
  • 采用GRADE系统评价推荐强度和证据质量
  • 推荐强度：强推荐、弱推荐
  • 证据质量：高、中、低、极低
  • 专家组通过改良德尔菲法确定推荐强度

神经重症呼吸功能障碍的病理生理学基础

• “交感风暴”
  • 中枢损伤触发全身性交感神经过度兴奋
  • 机制：关键区域缺血缺氧，儿茶酚胺释放
  • 效应：动脉收缩、肺血管内皮损伤，导致肺水肿
• 继发性炎症反应与“双击”模型
  • 脑部损伤引发全身性炎症反应
  • “双击”：原发疾病破坏屏障，继发低强度刺激诱发炎症
  • 影响：序贯性损伤影响呼吸功能
• 脑 - 肺轴双向恶性循环
  • 脑肺通过血液循环建立脑 - 肺轴
  • 下行信号：脑损伤触发肺血管通透性增加
  • 上行信号：低氧和高碳酸血症致脑损伤

呼吸功能评估与监测

• 临床评估
  • 神经重症患者意识障碍/病情/神经功能损伤程度评估
    • GCS评估意识障碍程度和颅脑损伤严重程度
    • 建议常规使用GCS结合影像学和电生理检测
  • 呼吸频率和节律评估
    • 呼吸频率反映呼吸失代偿和衰竭风险
    • 呼吸节律紊乱形式多样
    • 建议持续监测，结合血气分析和临床表现
  • 气道通畅度与分泌物评估
    • 听诊判断气道状况，评估分泌物
    • 必要时支气管镜检查
    • 机械通气患者预防VAP
    • 建议定期评估，结合影像学检查
  • 呼吸功能主观量表评估
    • 量化患者主观感受
    • 适用于意识清楚能配合患者
    • 建议治疗前后重复评估
• 异常呼吸模式
  • 潮式呼吸：呼吸逐渐加深加快达到峰值，随后逐渐变浅变慢，之后出现一段呼吸暂停，呈周期性发作，病因是双侧大脑半球或间脑损伤
  • 共济失调呼吸：呼吸完全无规律，节律、深度和频率紊乱，并可出现呼吸暂停，病因是脑干（延髓）损伤
  • 中枢性睡眠呼吸暂停：睡眠中反复出现呼吸减弱或暂停，其间没有胸腹呼吸运动，病因是脑干损伤
  • 长吸式呼吸：吸气相显著延长，之后有短暂的呼气暂停，呈抽泣样或吸气后停顿，病因是脑桥中下部损伤，常见于脑桥梗死、严重脑外伤
  • 间停呼吸：数次规律呼吸后，突然出现呼吸暂停，呈周期性发作，呼吸的深度和节律大致均匀，病因是颅内压增高、脑膜炎、脑干损伤
  • 丛集式呼吸：呼吸成簇发作，每簇由数次不规则呼吸构成，簇间可见较长时间的呼吸暂停，病因是脑桥下部或延髓上部损伤
• 呼吸困难严重程度分级
  • 0级：仅在剧烈活动时感到呼吸困难
  • 1级：在平地快步行走或步行上小坡时出现气短
  • 2级：由于气短，在平地上行走较同龄人慢，或需要停下来休息
  • 3级：在平地上行走约100 m或几分钟后就需要停下来喘气
  • 4级：因严重呼吸困难而不能外出，或在穿脱衣服时即出现气短
• 影像学评估
  • 胸部影像学评估：胸部X线和CT检查可评估肺不张等情况，高分辨率CT可测量气道和肺结构及小气道功能。专家建议肺部影像学检查可为肺部及气道疾病提供客观依据，CT检查需平衡诊断价值与辐射暴露风险，病情需要时选低剂量CT检查
  • 膈肌超声评估：可无创、无辐射、准确、可重复和安全地评估膈肌活动度等，用于早期识别呼吸肌无力。专家建议用于早期识别膈肌功能障碍，可在ICU及康复科常规开展
• 神经电生理评估
  • 膈神经传导：在颈部两侧膈神经体表投影位置刺激膈神经，记录复合肌肉动作电位等，反映皮质 - 膈肌中枢传导通路完整性。专家建议适用于怀疑膈神经损伤或中枢传导通路障碍患者，操作复杂，需专业医师执行
  • 膈肌肌电图：通过电极捕捉膈肌肌纤维动作电位，转化为可分析波形或数值，评估膈肌收缩强度和疲劳程度。专家建议与膈神经传导联合使用，操作要求高，注意避免干扰信号
• 呼吸力学与通气功能监测
  • 咳嗽峰值流量：咳嗽呼气过程中产生的最大气流速度，评价咳嗽功能，预测吸入性肺炎风险。专家建议在神经重症患者中常规监测，作为撤机及气道管理决策依据
  • 肺功能仪监测：监测潮气量等肺功能指标，评估呼吸肌力量和通气储备，为撤机评估提供参考。专家建议为长期机械通气患者定期监测，对比治疗前后指标变化
  • 呼吸机波形分析：通过压力 - 时间等波形反映人机同步性和呼吸驱动强度。专家建议临床团队接受系统培训，每日回顾波形并调整参数
  • 血气分析：动态监测氧合与通气功能，评估呼吸系统功能和代谢状态，指导氧气治疗，判断病情和预后。专家建议在病情变化等情况下专项检查，结合临床及其他指标综合解读结果
• 综合预后预测指标
  • 膈肌超声预测价值：可预测神经重症患者拔管结局，增厚分数≥29%和活动度>1 cm患者拔管成功率较高，但受其他因素影响。专家建议作为撤机评估常规工具，结合临床与生理指标综合评估
  • 咳嗽峰值流量：与误吸风险呈负相关，PCF越高，误吸及继发性肺炎发生率越低。专家建议常规监测，在撤机前、术后及康复期动态评估
  • 浅快呼吸指数：呼吸频率与潮气量比值，RSBI≤105次/（分·升）提示撤机成功率高，RSBI>105次/（分·升）提示撤机失败可能性高。专家建议在自主呼吸试验中计算，结合其他指标综合判断
• 监测建议
  • 肺部影像学检查
    • 可为肺部及气道疾病提供客观依据
    • CT检查需平衡诊断价值与辐射暴露风险，不作为常规检测手段，病情需要时选低剂量CT
  • 膈肌超声评估
    • 用于早期识别膈肌功能障碍
    • 适用于撤机困难或机制不明的呼吸衰竭患者，可在ICU及康复科常规开展
  • 膈神经传导
    • 反映神经传导通路完整性
    • 适用于怀疑膈神经损伤或中枢传导通路障碍的神经重症患者，操作复杂，需专业医师执行
  • dEMG
    • 评估神经重症患者膈肌功能状态
    • 与膈神经传导联合使用提高诊断全面性，操作要求高，注意规范避免干扰信号
  • PCF
    • 评估气道廓清能力，预测吸入性肺炎发生风险
    • 神经重症患者常规监测，作为撤机及气道管理决策依据
  • 肺功能仪监测
    • 为神经重症患者撤机提供参考，适用于长期机械通气患者
    • 定期监测，对比治疗前后肺功能指标变化
  • 呼吸机波形分析
    • 评估人机同步性和呼吸驱动强度
    • 操作者需系统培训，每日回顾并调整参数
  • 血气分析
    • 评估神经重症患者病情及指导诊疗
    • 病情变化、参数调整前后及随访中专项检查，结合其他指标综合解读
  • RSBI
    • 协助评估神经重症患者撤机可行性
    • 自主呼吸试验中计算，结合PCF等指标综合判断

管理策略 - 急性期

神经功能管理

• 控制颅内压：持续监测并控制ICP<22 mmHg，采用阶梯化管理策略。专家建议进行阶梯化管理，调整呼吸机参数后密切监测ICP，优先用降低ICP且对循环影响小的措施，避免长时间过度通气
• 维持脑灌注压：CPP为MAP与ICP之差，目标维持在60 - 70 mmHg。专家建议CPP管理及用药个体化，参考基础血压设置目标值，联合解读ICP和CPP数据并综合管理
• 目标体温管理：发热加重脑损伤，重型颅脑损伤或大面积脑梗死患者可采用治疗性低温。专家建议做好目标体温管理，实施治疗性低温遵循标准流程，控制复温速度
• 镇静和镇痛策略：采用目标导向浅镇静策略，首选对呼吸驱动抑制小的药物。专家建议优先联合用药，避免长期用苯二氮䓬类药物，实施镇静中断并注意用药安全

呼吸支持

人工气道的建立与管理

• 气管插管术：适用于GCS<8分等患者，用带声门下吸引腔道导管，插管后影像学确认位置，定期口腔护理，调整导管位置。专家建议使用带声门下吸引腔道导管，建立标准流程，由经验丰富医师操作
• 气管切开术：适用于预期机械通气时间>14 d等患者，推荐超声引导下经皮扩张气管切开术，术后观察切口。专家建议积极评估并早期行气管切开术，超声引导有助于减少镇静药物用量和缩短ICU住院时间
• 气囊压力管理与声门下引流：气囊压力维持在25 - 30 $cmH_2O$（低压高容气囊22 - 25 $cmH_2O$），每4 - 6小时监测1次，间断声门下吸引。专家建议有效预防VAP，操作注意负压设置

机械通气策略

• 肺与脑细胞保护性通气策略：采用小潮气量（6 - 8 mL/kg理想体重）通气，呼气末正压初始5 $cmH_2O$，控制$PaCO_2$在35 - 45 mmHg内，允许性高碳酸血症治疗仅适用于ICP正常且无禁忌证患者。专家建议建立多模式监测，个体化调整通气参数，调整参数后重新评估ICP和CPP
• 通气模式选择：根据呼吸驱动强弱选择，驱动强用压力支持通气等，驱动弱用神经调节辅助通气等，无自主呼吸用容积控制通气等。专家建议新模式能改善人机同步性，呼吸驱动不稳且医师团队具备管理及波形解读能力时优先考虑
• 人机同步性优化：精细设置触发灵敏度和流速波形。专家建议每日回顾呼吸机波形，排查人机不同步原因，严重对抗可短期用神经肌肉阻滞剂

管理建议

• ICP管理
  • 阶梯化管理控制ICP，调整呼吸机参数后密切监测
  • 优先用降低ICP且对循环影响小的措施，过度通气仅用于临时抢救
• CPP管理
  • 个体化管理及用药
  • 参考基础血压设目标值，监测神经功能，选对脑血管影响小的药物，联合解读ICP和CPP
• 体温管理
  • 以正常体温为基本目标，预防发热
  • 治疗性低温遵循标准流程，复温速度<0.25 ℃/h
• 镇静镇痛
  • 联合用药，避免长期用苯二氮䓬类药物
  • 实施镇静中断，注意用药安全
• 气管插管
  • 用带声门下吸引腔道导管，定期检查调整
  • 建立评估和核查流程，经验丰富医师操作
• 气管切开
  • 预期昏迷长的患者早期评估，预期通气超14 d超声引导下进行
• VAP预防
  • 气囊压力管理与声门下引流减少VAP发生
  • 间断声门下吸引注意负压设置
• 多模式监测
  • 综合监测指标，个体化调整通气参数
  • 调整参数后重新评估ICP和CPP
• 通气模式
  • 新模式改善人机同步性，稳定ICP
  • 呼吸驱动不稳且医师具备管理能力可优先使用
• 人机同步性评估
  • 每日回顾波形，评估人机同步性
  • 排查人机不同步原因，严重对抗可短期用神经肌肉阻滞剂

中期

• 管理核心：从生命支持转向功能重建
• 面临挑战：呼吸肌失用性萎缩与中枢驱动减弱
• 促进神经修复与可塑性策略
  • 神经调控技术
    • 经颅磁刺激：适用于意识清醒、能配合的中枢性呼吸驱动减弱患者，治疗前需定位，由经验丰富治疗师操作，密切观察不良反应
    • 经颅直流电刺激：可用于神经重症患者，设备便携、成本低，建议在临床研究框架内用于难治性患者
    • 膈神经电刺激：防止膈肌失用性萎缩，促进神经肌肉通路重塑，对早期难撤机患者评估膈肌功能，依情况选择刺激方式
  • 药物干预
    • 神经营养药物：用于神经重症合并周围神经损伤患者，结合个体情况评估，不推荐常规用药，警惕不良反应并监测呼吸功能
    • 改善脑微循环药物：适用于脑微循环障碍导致呼吸驱动不足患者，医师指导下使用，监测相关指标评估效果
• 呼吸肌康复训练
  • 呼吸肌训练：病情稳定、能配合时尽早开始，方案个体化，规律训练并逐步增强强度
  • 呼吸模式训练：从低强度开始，治疗师示范，确保有效呼吸模式，缩唇呼吸用于阻塞性肺功能障碍患者
  • 主动呼吸循环技术：适用于有痰液潴留、特定条件的神经重症患者，治疗师个性化调整，监测氧饱和度和疲劳程度
• 治疗建议
  • 神经调节治疗
    • 经颅磁刺激
      • 适用于意识清醒、能配合的中枢性呼吸驱动减弱患者
      • 治疗前定位，治疗师操作并观察不良反应
    • 经颅直流电刺激
      • 设备便携、成本低，刺激深度和定位精度有限
      • 用于难治性患者，限制在临床研究框架内
    • 膈神经电刺激
      • 防止膈肌失用性萎缩，促进神经肌肉通路重塑
      • 早期难撤机患者评估，符合指征尽早治疗，分体表和植入式
  • 药物治疗
    • 神经营养药物
      • 用于神经重症合并周围神经损伤患者
      • 结合个体情况评估，不常规用，警惕不良反应
    • 改善脑微循环药物
      • 用于脑微循环障碍致呼吸驱动不足患者
      • 医师指导下使用，监测指标评估效果

恢复期

• 管理目标：实现呼吸功能独立与安全，回归正常生活
• 综合肺康复
  • 体位管理：作为常规护理，对特定患者采用俯卧位通气，病情稳定者进行直立位训练，防范低血压
  • 气道廓清技术：根据分泌物情况选择排痰方式，建立标准化方案，定期评估效果
  • 早期活动：在专业团队监测指导下进行，个体化计划，从被动到主动活动，最低程度活动也有获益
• 吞咽与咳嗽功能重建
  • 吞咽功能评估与训练：拔管前后及带管期间评估训练，言语治疗师尽早介入，评估吞咽能力决定拔管时机
  • 咳嗽功能监测与辅助技术：监测PCF预测拔管成功率，咳嗽无力者采用手法或MI - E技术辅助排痰，培训家属和护理人员
• 撤机流程与困难撤机管理
  • 标准化自主呼吸试验：拔管前评估指征，首选特定通气方式试验，制定成功与失败标准
  • 神经源性困难撤机处理路径：成立MDT管理，采用序贯撤机、过渡无创通气或评估膈肌起搏器植入
• 心理与营养支持
  • 心理支持：识别管理ICU后综合征，采用药物和非药物手段干预，将心理评估纳入查房
  • 营养支持：恢复期48h内启动肠内营养，制订个体化方案，监测营养指标，观察喂养耐受性
• 康复建议
  • 呼吸肌训练
    • 病情稳定能配合时尽早开始，方案个体化
    • 规律训练，定期评定调整强度
  • 呼吸模式训练
    • 从低强度开始，循序渐进
    • 治疗师示范，确保有效呼吸模式，缩唇呼吸用于阻塞性肺功能障碍患者
  • ACBT
    • 适用于特定神经重症患者
    • 个性化调整，监测氧饱和度和疲劳程度
  • 体位管理
    • 作为常规护理，急性呼吸窘迫综合征或肺不张患者俯卧位通气
    • 病情稳定患者直立位训练，防范低血压
  • 气道廓清
    • 根据分泌物情况选择排痰方式，建立标准化方案
    • 多种技术联合，定期评估效果
  • 早期活动
    • 专业团队监测指导，安全第一
    • 个体化计划，从被动到主动活动
  • 吞咽功能评估与训练
    • 拔管前后及带管期间评估训练，言语治疗师介入
    • 评估吞咽能力决定拔管或封管时机
  • 咳嗽功能监测
    • PCF作为常规监测指标
    • 培训家属和护理人员手法辅助咳嗽
  • 撤机管理
    • 拔管前自主呼吸试验，标准化步骤管理
    • 呼吸治疗师主导提高效率，减少通气时间
  • 困难撤机管理
    • 成立MDT管理，采用序贯撤机或家庭无创通气
    • 评估膈肌起搏器植入可能性
  • 心理管理
    • 评估焦虑与抑郁，纳入查房内容
    • 早期活动等非药物措施预防减轻心理问题
  • 营养支持
    • 恢复期及时启动肠内营养，个体化方案
    • 监测指标，调整计划，防止误吸

常见并发症及处理

• 常见并发症：VAP、气道堵塞、肺栓塞、肺不张、深静脉血栓等
• 处理方法
  • VAP：执行预防集束化措施
  • 气道堵塞：吸痰、更换插管或套管、主动湿化
  • 肺栓塞：抗凝治疗、呼吸支持、康复训练等
  • 肺不张：正压通气支持、ACBT、体位引流及胸部叩拍
  • 深静脉血栓：使用装置、早期活动促进回流

康复管理与长期照护

• 多学科团队协作模式
  • 核心框架与启动机制：建立“4 + 3”模式，遵循“黄金48h”原则启动评估，采用“阶梯式会议”制度
  • 实施策略与协作流程：神经康复与呼吸康复协同，分阶段完成神经功能重建任务
• 早期康复介入：保障生命安全前提下，协同推进呼吸与神经康复，避免康复滞后问题
• 多学科团队协作模式
  • 核心框架与启动机制
    • 人员组成：“4+3”基础模式，核心科室为重症医学科、呼吸科、神经科、康复科；支撑科室为营养科、心理科、护理科；必要时纳入影像科、药剂科等拓展科室
    • 启动时机：“黄金48 h”原则，患者入住ICU 24 - 48 h内完成首次MDT评估
    • 运行制度：“阶梯式会议”制度，急性期每日快速会诊；恢复期每周深度病例讨论；长期照护阶段每月综合评估；特殊病例2 h内完成多学科评估并制订通气支持策略
    • 专家建议43：推荐建立涵盖多专业的MDT协作模式，对ICU患者及特殊病例尽快行MDT协作诊疗，急性期24 - 48 h内启动评估
  • 实施策略与协作流程
    • 康复方式：神经康复与呼吸康复双管齐下
    • 神经功能重建任务：急性期保护呼吸中枢神经、维持神经传导通路完整性；恢复期促进神经突触再生、重建神经 - 肌肉耦联；长期管理侧重患者环境适应性与认知功能重塑
• 早期康复介入
  • 介入时机：满足前提且无禁忌证，24 - 48 h内启动；病情复杂者，病情平稳后72 h内完成首次康复评估
  • 早期康复核心内容：结合呼吸康复与神经康复，分阶段推进，肢体活动与呼吸训练协同
    • 专家建议44：生命体征稳定后24 - 48 h内尽快启动早期康复，分阶段训练并结合呼吸训练，注意监测安全指标
  • 安全监测
    • 监测指标：呼吸指标、神经指标、循环指标
    • 异常处理：出现异常暂停训练，待指标稳定后重新评估
• 营养支持策略
  • 总体原则：个体化、分阶段，入院24 h内完成初始营养状况评估
  • 阶段策略
    • 急性期（发病72 h内）：胃肠功能耐受尽早启动肠内营养，低脂、易消化食物
    • 恢复期（发病72 h后至出院前）：增加肠内营养剂量，优化宏量营养素比例，优先选优质蛋白质，脂肪供能比≤30%
    • 长期照护阶段：根据活动量调整能量摄入，补充维生素D与膳食纤维，避免过度喂养；吞咽困难患者选择合适饮食，必要时鼻饲管建立肠内营养通路
    • 专家建议45：营养支持应个体化、分阶段实施，急性期尽早启动肠内营养，恢复期优化蛋白质与能量比例，避免过度喂养
• 患者与家属教育及心理支持
  • 教育内容：疾病知识讲解、人工气道护理及呼吸训练培训、应急处理培训
  • 心理干预：意识清醒患者心理疏导；意识障碍患者声音刺激、肢体接触
• 出院准备与长期家庭管理
  • 出院准备：出院前1周完成综合评估，出院时将康复计划同步至社区卫生服务中心，进行家庭设备配置与指导
  • 长期管理：定期随访
• 协作与康复建议
  • MDT协作
    • 建立涵盖多专业的MDT协作模式
    • 对ICU患者及特殊病例尽快评估
  • 早期康复
    • 生命体征稳定后24 - 48 h内启动
    • 分阶段训练，监测安全指标
  • 营养支持
    • 个体化、分阶段实施
    • 急性期肠内营养，恢复期优化比例

特殊神经系统疾病患者呼吸管理

高位脊髓损伤

• 损伤影响：损伤呼吸中枢或膈神经、肋间肌神经，导致膈肌瘫痪/腹肌无力，急性呼吸衰竭风险高
• 呼吸管理核心：通气支持与膈肌功能保护
• 治疗方案：早期进行膈神经功能评估，符合条件者实施腹腔镜膈肌起搏器植入或经膈神经刺激治疗；急性期对C3 - C5脊髓呼吸中枢进行靶向硬膜外电刺激治疗
• 专家建议46：中高位脊髓损伤患者呼吸管理核心为通气支持与膈肌功能保护，早期评估膈神经功能，推荐膈肌起搏治疗

脑干病变

• 病变影响：影响呼吸中枢与气道保护反射，导致中枢性低通气、呼吸节律异常，增加误吸风险
• 呼吸管理核心：呼吸节律调控与气道保护
• 治疗策略：常需有创通气；意识清楚等情况可尝试无创通气，严密监测；严格管理气道分泌物，采用气道廓清技术；长期吞咽障碍患者行胃造口术；睡眠期间多导睡眠图监测；中枢神经调控可进行靶向重复经颅磁刺激或迷走神经刺激
• 专家建议47：脑干病变患者呼吸管理核心为呼吸节律调控与气道保护，必要时有创通气，行胃造口术

吉兰 - 巴雷综合征与重症肌无力

• 疾病影响：神经肌肉接头或外周神经病变导致弛缓性瘫痪和呼吸肌无力，呼吸衰竭是危象主要原因
• 呼吸管理核心：动态监测呼吸功能，把握通气与撤机时机
• 治疗方案：急性期静脉注射免疫球蛋白和血浆置换；呼吸支持首选无创通气，效果不佳或无力咳痰行气管插管
• 专家建议48：动态监测呼吸功能，及时进行免疫调节治疗或血浆置换，呼吸支持首选无创通气，无效时气管插管

颅脑损伤与脑出血

• 呼吸管理核心：平衡通气需求与ICP稳定
• 治疗策略：实施肺保护性通气策略，维持动脉血氧分压>80 mmHg，控制PaCO₂在35 - 38 mmHg；急性ICP升高患者短时轻度过度通气；实施脑细胞保护性通气；深度镇静需权衡影响
• 专家建议49：注意通气与ICP管理，平衡相互影响，控制PaCO₂在35 - 38 mmHg，避免过度通气
• 不同疾病呼吸管理
  • 中高位脊髓损伤
    • 核心为通气支持与膈肌功能保护
    • 早期评估膈神经功能，符合条件者膈肌起搏治疗
  • 脑干病变
    • 核心为呼吸节律调控与气道保护
    • 监测呼吸节律与气道功能，必要时有创通气，行胃造口术
  • 吉兰 - 巴雷综合征与重症肌无力
    • 动态监测呼吸功能
    • 免疫治疗或血浆置换，呼吸支持首选无创通气
  • 颅脑损伤与脑出血
    • 注意通气与ICP管理
    • 控制PaCO₂，避免过度通气

推荐意见总结

• 临床评估：推荐意见总结见表13
• 影像与功能监测：推荐意见总结见表14
• 呼吸支持管理策略：推荐意见总结见表15
• 康复管理与长期照护：推荐意见总结见表16
• 特殊神经系统疾病患者的呼吸管理：推荐意见总结见表17

展望

• 新技术应用
  • 人工智能和大数据用于呼吸功能评估和预测
  • 开发撤机预测模型，提高呼吸模式识别率
• 精准神经调控
  • 非侵入性耳部迷走神经刺激改善肺功能
  • 作为辅助或替代治疗，减少机械通气依赖
• 长期预后与生活质量研究
  • 关注患者长期预后与生活质量
  • 多中心随访，建立队列和预测模型，开展干预研究